Niedokrwistości autoimmunohemolityczne. Analiza częstości występowania autoprzeciwciał typu ciepłego u pacjentów w RCKiK Kielce

W organizmie ludzkim najważniejszą funkcją szpiku jest produkcja erytrocytów.
W standardowych warunkach opuszczające go krwinki czerwone przeżywają około 120 dni. Niekiedy jednak dochodzi do nienaturalnej sytuacji, która określana jest mianem hemolizy.

Hemoliza to skrócenie czasu przeżycia krwinek, manifestująca się niedokrwistością. Niedokrwistość natomiast jest stanem patologicznym, będącym konsekwencją zaburzenia równowagi pomiędzy zapotrzebowaniem organizmu na tlen, a brakiem możliwości dostarczenia go przez krwinki czerwone do narządów. Niedokrwistość przyczynia się do powstania dysproporcji w badaniach laboratoryjnych oraz wpływa na pojawienie się wielu objawów klinicznych o charakterze wielonarządowym (osłabienie i łatwa męczliwość, bóle i zawroty głowy, bladość skóry i błon śluzowych) (1). Za pojawienie się hemolizy odpowiedzialne mogą być wewnątrzkrwinkowe czynniki wrodzone, takie jak: nieprawidłowości w błonie komórkowej, defekty enzymatyczne, niesprawność syntezy globiny lub czynniki nabyte (do których możemy zaliczyć pasożyty), a także niedobory inhibitorów dopełniacza czy produkcja przeciwciał. Niedokrwistości spowodowane destrukcyjnym działaniem przeciwciał noszą nazwę niedokrwistości immunohematologicznych. Niszczenie erytrocytów przy udziale przeciwciał może zachodzić bezpośrednio w krwi krążącej, a dokładniej w naczyniach (hemoliza wewnątrznaczyniowa) lub w układzie siateczkowo-śródbłonowym narządów, np. wątroby czy śledziony (hemoliza zewnątrznaczyniowa). W niedokrwistościach immunohematologicznych destrukcja krwinek czerwonych zależna jest od rodzaju przeciwciał, które w niej uczestniczą. Hemoliza wewnątrznaczyniowa stanowi dominujący mechanizm np. w napadowej zimnej hemoglobinurii, natomiast hemolizę zewnątrznaczyniową najczęściej obserwujemy u pacjentów z NAIH typu ciepłego (2).

Klasyfikacja niedokrwistości

Podział niedokrwistości autoimmunohematologicznych opiera się głównie na cechach klinicznych oraz laboratoryjnych ze szczególnym uwzględnieniem serologicznych cech autoprzeciwciał. Najczęściej stosuje się klasyfikację NAIH związaną z aktywnością autoprzeciwciał do zdolności aglutynowania lub hemolizowania krwinek czerwonych w konkretnej temperaturze w warunkach in vitro. Na tej podstawie możemy wyróżnić: NAIH typu ciepłego, NAIH typu zimnego (nazywany również chorobą zimnych aglutynin), typ mieszany, w którego skład wchodzą NAIH z ciepłymi jak i zimnymi autoprzeciwciałami, a także napadowa zimna hemoglobinuria. Autoprzeciwciała typu ciepłego to przeciwciała, które reagują in vitro w temperaturze 37^˚C, a w wyniku hemolizy zewnątrznaczyniowej doprowadzają u pacjenta do zniszczenia własnych krwinek czerwonych (4).

Niezwykle istotnym aspektem jest ustalenie, czy niedokrwistość ma związek z inną zdiagnozowaną już u pacjenta chorobą. AIHA mogą mieć charakter samoistny (nie udało się ustalić przyczyny), lub rozwijać się wtórnie na skutek wystąpienia różnych chorób, tj.: choroby tkanki łącznej, autoimmunologicznych (np. układowy toczeń rumieniowaty), nowotworowych czy limfoproliferacyjnych (chłoniaki B-komórkowe, przewlekła białaczka limfatyczna). Autoprzeciwciała typu ciepłego zwykle należą do klasy IgG, szczególnie podklasy IgG1 lub IgG3 (biorą udział w aktywacji dopełniacza, a więc stwarzają ryzyko hemolizy), rzadziej IgA lub IgM. NAIH typu ciepłego może objawiać się różną intensywnością nasilenia symptomów chorobowych. U dorosłych pacjentów choroba może utrzymywać się długo, nawet do kilku lat. W tym okresie chorzy wymagają wielokrotnych transfuzji krwi. U małych dzieci choroba zazwyczaj występuje krótko, ma charakter przejściowy, a wywołana jest infekcjami wirusowymi lub bakteryjnymi. Pomimo ciężkiego i intensywnego przebiegu, może zostać wyleczona w przeciągu kilku tygodni (3).

Czytaj też: Projektowanie laboratoriów medycznych