Twardzina układowa – rzadkie, ale śmiertelne zagrożenie

Szacuje się, że w Polsce na twardzinę układową cierpi ponad 5000 osób, natomiast śródmiąższowa choroba płuc diagnozowana jest u jednej na cztery osoby w ciągu trzech lat od rozpoznania twardziny.

Z okazji Światowego Dnia Twardziny, który jest w tym roku obchodzony już po raz dziesiąty, firma Boehringer Ingelheim podejmuje działania zmierzające do podnoszenia świadomości tej rzadkiej choroby. Twardzina dotyka setek tysięcy osób na całym świecie, które każdego dnia zmagają się z chorobą. Firma pragnie zwrócić uwagę na objawy choroby i odczucia osób cierpiących na tę upośledzającą i potencjalnie śmiertelną chorobę.

Twardzina układowa, zwana też sklerodermią, to rzadka, nieuleczalna choroba autoimmunologiczna, która atakuje tkankę łączną. Ponieważ tkanka łączna występuje w całym organizmie, osoby cierpiące na twardzinę układową mogą mieć różne kombinacje objawów, co jest jednym z powodów, dla których ich doświadczenia choroby mogą być zróżnicowane. Choroba może powodować bliznowacenie skóry i głównych narządów, takich jak: serce, płuca, układ trawienny i nerki oraz może prowadzić do zagrażających życiu powikłań.

Zmiany w płucach występują u wielu chorych na twardzinę układową, jednak nie w każdym przypadku są one zauważalne. Śródmiąższowa choroba płuc jest główną przyczyną śmiertelności chorych na twardzinę układową, odpowiadającą za prawie 35% zgonów związanych z tą chorobą, przy czym jedna na cztery osoby rozwija zauważalną chorobę płuc w ciągu trzech lat od rozpoznania. Ważne jest, aby pacjenci i ich bliscy byli świadomi, że nawet niewielkie zmiany mogą sugerować chorobę płuc, ponieważ im wcześniej takie objawy zostaną zgłoszone, tym szybciej pacjent może zostać zdiagnozowany i otrzymać odpowiednie wsparcie. Symptomy włóknienia płuc obejmują brak tchu, zadyszkę podczas ćwiczeń, wchodzenia pod górę lub po schodach, jak również suchy, drażniący kaszel, który nie ustępuje.

Pomimo, iż obecnie nie znamy leku, który mógłby wyleczyć twardzinę układową, w ciągu ostatnich dziesięcioleci nastąpił postęp w leczeniu tej rzadkiej choroby. Ważne jest, aby chorzy na twardzinę pozostawali pod opieką lekarzy posiadających specjalistyczną wiedzę o tej złożonej chorobie i nie krępowali się pytać o dostępność odpowiednich terapii.

Rozpoznanie twardziny układowej może być druzgoczące dla pacjentów, ponieważ świadomość tej rzadkiej choroby jest wciąż niewielka. Nie istnieje również jeden konkretny test, który potwierdza wystąpienie choroby, dlatego diagnostyka nie zawsze jest prosta. Lekarze mogą jednak wykorzystać kilka testów, aby stworzyć dobry obraz tego, co dzieje się z organizmem pacjenta – powiedziała dr Monika Czapska, Dyrektor ds. Polityki Zdrowotnej, Boehringer Ingelheim Polska. Każdy pacjent, u którego zdiagnozowano twardzinę układową, powinien zwracać uwagę na wszelkie symptomy ze strony układu oddechowego. Każdy, kto uważa, że może mieć objawy choroby płuc, powinien natychmiast skontaktować się ze swoim lekarzem, ponieważ im szybciej zauważony zostanie proces zwłóknienia płuc, tym lepiej można radzić sobie z objawami i konsekwencjami choroby.

Piśmiennictwo:

1. Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69:1809–1815.
2. McNearney T et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: Associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318-­26.
3. https://www.projectscleroderma.com/ [dostęp: czerwiec 2020 r.].
4. Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. Published online April 13, 2017. Available at http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. [dostęp: czerwiec 2019 r.].
5. Cottin V, et al. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res 2019;20(1):13.
6. Kowal-Bielecka O, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017;76(8):1327–39.
7. https://www.morethanscleroderma.com/what-is-scleroderma [dostęp: maj 2020r.].
8. Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;22:127,6–19.
9. https://www.morethanscleroderma.com/lung-problems [dostęp: czerwiec 2020 r.]
10. Scleroderma & Raynaud’s UK. Organs. Available at: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/scleroderma-and-your-body/organs/ [dostęp: maj 2020r.].
11. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma [dostęp: czerwiec 2020 r].

Źródło: mat. prasowe

Czytaj także: Zatorowość płucna a COVID-19