Pierwotne niedobory odporności

Zakażenia bakteryjne

U pacjentów chorych na PNO zakażenia bakteryjne to jedne z najczęściej występujących infekcji, często szybko rozprzestrzeniające się na sąsiednie narządy, mogące przyjmować postać ciężkiego, uogólnionego zakażenia. Infekcje mogą przebiegać jedna po drugiej, a w okresach między zakażeniami chorzy nie wracają do pełnego zdrowia. Niejednokrotnie obserwuje się także zakażenia patogenami oportunistycznymi, które u osób zdrowych mają charakter samoograniczający. Otoczkowe paciorkowce z gatunku Streptococcus pneumoniae czy Gram-ujemne pałeczki Haemophilus influenzae to czynniki etiologiczne ropnych zakażeń, nękających pacjentów, u których przy prawidłowym stężeniu IgG i IgM zdiagnozowano niedobory przeciwciał, np. izolowany niedobór IgA, niedobór podklas IgG, a zwłaszcza niedobór swoistych przeciwciał przeciwko tym patogenom. W PNO najczęstszym objawem zakażeń bakteriami otoczkowymi jest przewlekające się zapalenie zatok, płuc czy ucha środkowego. U chorych z niedoborem IgA częściej występują zakażenia układu oddechowego niż przewodu pokarmowego, co najprawdopodobniej wynika z obecności wydzielniczej IgA w błonie śluzowej przewodu pokarmowego. W przypadku występowania niedoboru swoistych przeciwciał, przy prawidłowej funkcji limfocytów T i komórek NK, najczęściej są stwierdzane zakażenia spowodowane bakteriami otoczkowymi, a miejscami infekcji są górne i dolne drogi oddechowe. Bakteriami wywołującymi zakażenia układu oddechowego skutkującymi przewlekłymi chorobami oskrzeli i płuc, tworzeniem się rozstrzeni oskrzeli czy zwłóknieniem płuc są Haemophilus parainfluenzae, Staphylococus. aureus oraz różne gatunki z rodzajów Pseudomonas spp. czy Mycoplasma. U osób ze zdiagnozowanym zespołem hiper-IgE (HIES – hyper-IgE syndrome), określanym też zespołem Hioba, niebezpieczne są nawracające zapalenia płuc wywołane prz...