Nocna napadowa hemoglobinuria – charakterystyka i rozpoznawanie

fot. Istock

TITLE: Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria – characteristics and diagnosis

STRESZCZENIE: Napadowa nocna hemoglobinuria (NNH) jest klasyfikowana do grupy rzadkich, nabytych, nieimmunologicznych niedokrwistości hemolitycznych. W patogenezie NNH główną rolę odgrywają aktywowane na powierzchni komórek krwi składowe dopełniacza, które indukują lizę erytrocytów. Do ciężkich powikłań NNH zalicza się m.in.: anemię, zakrzepicę, uszkodzenia nerek i dystonię mięśni gładkich. Choroba występuje zazwyczaj u młodych dorosłych i wymaga specjalistycznej diagnostyki. Głównym narzędziem pozwalającym na rozpoznanie i monitorowanie NNH jest cytometria przepływowa. Mimo opracowania nowych schematów terapeutycznych, rokowanie w NNH jest niekorzystne.

SŁOWA KLUCZOWE: nocna napadowa hemoglobinuria, dopełniacz, cytometria przepływowa

SUMMARY: Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is classified as a rare, acquired, non-immune haemolytic anaemia. In the pathogenesis of PNH, activated complement components induce the lysis of blood cells. PNH complications include anaemia, thrombosis, kidney dysfunction and smooth muscle dystonia. The disease occurs in young adults and requires specialised diagnostics. Flow cytometry is the main tool for recognizing and monitoring PNH. Despite the new therapeutic regimens, ...